Mikä kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria?

Sisällysluettelo:

Mikä kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria?
Mikä kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria?

Video: Mikä kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria?

Video: Mikä kohtauksellinen yöllinen hemoglobinuria?
Video: Vascular liver disease - An ERN RARE-LIVER training video 2024, Maaliskuu
Anonim

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH) on harvinainen hankittu, hengenvaarallinen verisairaus. Sairaudelle on tunnusomaista punasolujen tuhoutuminen (hemolyyttinen anemia), verihyytymät (tromboosi) ja luuytimen toiminnan heikkeneminen (kolmesta veren komponentista ei muodostu riittävästi).

Mikä aiheuttaa hemoglobinuriaa?

Hemoglobinuria on tila, jossa happea kuljettavaa proteiinia hemoglobiinia löytyy epänormaalin korkeina pitoisuuksina virtsasta. Tilan aiheuttaa liiallinen intravaskulaarinen hemolyysi, jossa suuri määrä punasoluja (RBC) tuhoutuu ja vapauttaa siten vapaata hemoglobiinia plasmaan.

Mitä PNH tarkoittaa?

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa punasolujen hajoamisen nopeammin kuin niiden pitäisi. Tämä varhainen tuhoutuminen voi johtaa oireisiin ja komplikaatioihin, jotka vaihtelevat minimaalisista, kuten virtsan värjäytymisestä, vakaviin, kuten leukemiaan ja aivohalvaukseen.

Miksi PNH aiheuttaa varhain aamulla hematuriaa?

Oireet ja oireet

PNH:n klassinen merkki on virtsan punaiseksi värjäytyminen, joka johtuu punasolujen hajoamisesta johtuvasta hemoglobiinista ja hemosideriinista. Koska virtsa on keskittyneempää aamulla, silloin väri on voimakkain.

Miksi PNH on yöllä?

Lisästynyt hemolyysi yöllä voi johtua muutoksista estäjä-hemolysiinijärjestelmän tasapainossa sen lisäksi, että se vaikuttaa pH-arvoon, jonka CO-retentio voi aiheuttaa 2 unen aikana. Hemolyyttiset kriisit ovat joskus johtuneet autoimmuunireaktion tilapäisestä ilmaantumisesta.

Suositeltava: